41岁的王女士最近出现手脚麻木乏力、走路无力、功能障碍等症状，且自感足底发凉，晚上加重，就诊多家医院后检查出为“脊髓空洞症”。

什么是脊髓空洞？这个病严重么？又该怎么治呢？

脊髓位于椎管内，是连接中枢神经和外周神经的通道。脊髓会通过神经纤维把大脑指令传递给全身各个组织，也会把全身组织的感觉反馈给大脑，所以脊髓的功能特别重要。

脊髓空洞症（Syringomyelia, SM）则是累及脊髓的慢性进展性疾患，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。好发于颈部脊髓。发病率8.4~9/10万，具有种族和地域差异。多见于20~50岁，男多于女，儿童及老年人少见。病因不十分清楚，大多数继发于其他疾病，最常见于Chiari畸形患者，也可见于寰枢关节脱位、颅底凹陷、脊髓栓系、脊柱侧弯、脊髓肿瘤，外伤及脊髓蛛网膜炎造成的粘连等。

临床表现

SM患者的症状及严重程度一般与空洞的部位、范围有很大关系。因空洞大多累及脊髓的后角，因此临床上早期出现的症状多为受损节段支配区域的感觉异常，如疼痛、痛温觉消失等，后期空洞逐渐扩展累及脊髓前角和侧角时，就会出现运动障碍及自主神经损害症状。

1.三大主要症状

（1）感觉症状：表现为颈肩、上胸部及上肢的麻木、寒冷、蚁行及疼痛等感觉。通常以节段性分离性感觉障碍为特点，即表现为一侧或两侧的痛、温觉减退或消失，而触觉和深感觉存在，严重者可出现烫伤或刀割伤而不知。

（2）运动障碍：出现一侧或双侧上肢肌力、肌张力下降，腱反射消失及肌肉萎缩，手部的小肌肉最早受累，出现动作不灵活，严重者呈爪型手畸形。病情进一步发展可出现上运动神经元瘫痪，表现为肌张力升高，腱反射亢进、病理征阳性等。

（3）自主神经症状：如局限于上肢或躯干一侧的皮肤分泌异常，表现为多汗或皮肤干燥少汗。部分患者出现无痛性关节肿大，即Charcot关节。还有部分患者表现为Horner综合征等。

2.其他伴随症状

（1）咳嗽时的枕颈部疼痛不适；（2）后组颅神经症状：声音嘶哑、吞咽困难、呛咳等；（3）小脑共济失调症状：走路不稳，四肢动作不协调；（4）脑干延髓受压症状：打鼾、心悸及睡眠呼吸暂停，四肢运动及感觉障碍、大小便障碍等；（5）颅内压增高症状：头痛、呕吐、眼底水肿及视力下降等。

辅助检查

1.MRI检查：为首选检查，大多数空洞内液体呈脑脊液信号，可以清楚地显示空洞的节段，大小，形态、范围及脑脊液循环情况。还可明确有无Chiari畸形、脊髓栓系等先天畸形疾病，增强扫描可排除囊性病变及肿瘤性疾病。动态MRI用来评估脑脊液循环情况，术前了解枕骨大孔区脑脊液的流速及流量，术后可了解脑脊液循环改善情况。

2.X线检查：初步判断有无颅颈交界畸形或脊柱畸形等疾病。

3.CT及三维重建：评估颅颈交界区稳定性，进一步明确颅颈交界畸形关节状况；了解有无骨性畸形。

治疗

SM为一种慢性进展性疾病，故一旦确诊，应积极治疗。治疗的关键是减少空洞内的液体，降低脊髓张力，防止脊髓进一步的损伤。因SM大多数继发于其他疾病，因此，应以积极治疗原发病为主，手术治疗多以重建脑脊液循环，恢复脑脊液动力学为原则。

如继发于Chiari畸形的患者，主要通过手术改善颅颈交界区脑脊液循环，手术方式有后颅窝减压术、后颅窝减压术+小脑扁桃体下疝部分切除术、单纯小脑扁桃体下疝部分切除术（图7）。

寰枢关节脱位伴颅底凹陷的患者，应手术尽可能恢复其正常解剖结构，改善颅颈交界处脑脊液循环。

而当上述对因治疗未带来空洞改善且再次对因治疗方式不可行时，或对一些特发性的脊髓空洞症患者，为改善临床症状或阻止病情进一步恶化，脊髓空洞分流术通常成为最后的选择。目前主要的分流方式主要有脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术、脊髓空洞-腹腔分流术及脊髓空洞-胸腔分流术（图8）。因胸膜腔内为负压，感染风险较分流至腹腔小，且可在一个体位下完成手术，目前成为多数学者首选的空洞分流方式。

小脑扁桃体下疝切除+小骨窗后颅窝减压患者术前术后MRI

A：小脑扁桃体下疝及空洞明显；B：术后下疝切除，延髓背侧脑脊液循环通路改善，箭头所指空洞明显改善。

脊髓空洞胸腔分流术前术后MRI

A：Chiari畸形Ⅱ型行后颅窝减压术，术后颈胸段脊髓空洞无改善；B：空洞胸腔分流术后，MRI显示空洞明显减小。