你有过饱受十年病痛折磨，四处求医，从刚开始的满怀希望到最后求医无果的绝望吗？

西北大学附属医院·西安市第三医院神经内科确诊了一例罕见病散发性包涵体肌炎（sIBM）患者，国内有关sIBM报道极少。

患者，79岁，女性，化工厂工作。2012年出现双下肢无力，表现为坐下站起时费力，上楼梯费劲，需借助上肢力量支撑。2018年，出现吞咽困难，口干，进食固体食物需用水冲服。2022年出现上肢无力症状，下肢无力明显加重，坐下不能站起，左上肢无力，穿衣、做饭等日常生活受到影响，在床上翻身、挪动身体困难。经腰椎MRI检查提示：腰椎间盘突出。随后，十年求医期间一直按腰椎间盘突出治疗，病情却未得改善，反而进展性加重。

近期再次就诊于西北大学附属医院·西安市第三医院神经内科，入院后主管医生薛茵详细询问病史，得知患者进行性四肢无力10余年，伴上肢无力4月余，并进行神经系统查体。完善相关辅助检查，血沉（+）、抗核抗体、抗核抗体谱、类风湿系列、血液免疫八项、血管炎性自身抗体五项均异常。肌电图提示：所检肌肉呈肌源性病变肌电图改变。肌肉MRI提示四肢肌肉水肿。肌肉活检结论：（右股外侧肌）可符合包涵体肌炎病理改变。

治疗期间常明则主任和张格娟主任非常重视患者病情， 组织团队召开疑难病例讨论、查找相关文献，通过病史、体征、肌肉影像和肌肉病理等相关检查后，最终确诊为散发性包涵体肌炎（sIBM）。于是决定选择用丙种球蛋白冲击，患者肌无力明显好转，目前口服激素维持。

什么是散发性包涵体肌炎（sIBM）？

散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM）是一种特发性的且难以治愈的炎性肌病，尤其好发于年龄大于50岁的人群，是老年人群最常见的肌病；患者通常表现为下肢近端或上肢远端进行性无痛性肌无力。肌活检可观察到肌纤维变性坏死、蛋白沉积、镶边空泡等典型的病理学改变。疾病晚期（平均发病后10年左右），绝大多数患者只能依靠轮椅生活，目前尚无明确统一的诊断标准及有效治疗该疾病的方法。

包涵体肌炎是一种罕见的疾病，任何年龄段均可发病，但以30岁以上人群多见，且50岁以上老年人群发病率最高，尤其在西方国家。患者男女比例在2：1至3：1之间。我国有关IBM的病例报道较少，而在国外报道中IBM占特发性炎性肌病的概率达10％-30％。目前的调查结果显示：北美、澳洲人发病率较高，约为50.5人/100万；美国北部等地区则约为70.6/100万人；而在亚洲、欧洲等地区则发病率相对较低，如在挪威，患病率仅为2.6人/100万，在日本等亚洲国家，发病率约为9.83人 /100万。根据其临床表现以及病理学特点，包涵体肌炎可分为散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，slBM）和遗传性包涵体肌病（hereditary inclusion body myopathy，hIBM）两类。