髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一。

患儿苏某某，13岁，以发作性头痛半月余入院，神经系统查体未见明显异常。经当地医院头颅CT检查提示四脑室稍高密度巨大占位，幕上脑室扩大，梗阻性脑积水。为进一步诊疗就诊于西安市第三医院神经外科。入科后行头颅MRI检查提示四脑室巨大占位、压迫脑干，脑干向腹侧移位，并决定为其进行手术切除。术中采用经小脑扁桃体延髓裂入路，减少对小脑组织牵拉，向上暴露至中脑导水管下口，肿瘤全切。术后患者头痛症状明显改善，肢体活动正常，无后遗症。

头颅CT可见四脑室巨大占位，幕上脑室扩张

头颅MRI可见四脑室病灶，明显强化，与脑干关系密切

术后CT示四脑室占位全部切除，幕上梗阻性脑积水症状明显改善

术后病理回报示髓母细胞瘤

术后患者恢复良好，无共济障碍

 科普小贴士

儿童四脑室常见肿瘤以髓母细胞瘤、室管膜瘤多见，目前主张以手术联合放化疗治疗，效果比较理想。

髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位，占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤7.6%，文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁，12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%，男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池，偶见于小脑半球。临床症状主要表现为：1.颅内压增高症状，由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占79%）、呕吐（占82%） 、视乳头水肿（占75%） 等症状和体征；2. 小脑症状及颅神经症状，肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。目前主要以手术联合放化疗为主，约可使75%的患者活到成年。